Секс знакомства по мабильным смс

Пока десмин связывает мабильным митохондрии и саркомеры, возможна передача информации о сокращении и о потребности в энергии, а следовательно, регуляция уровня дыхания мышечной клетки.Когда ген, отвечающий за десмин, отключен, он больше не в состоянии нормально функционировать.У мышей без десмина также нарушены функции митохондрий.Саркомеры становятся неровными, что приводит к рассогласованию работы мышечных волокон.Эта мутация приводит также к гибели мышечных клеток путем апоптоза и некроза.Обычные симптомы болезни — слабость и атрофия дистальных мышц нижних конечностей, которая распространяется на руки и ладони, затем на туловище, шею и лицо.Дальше зачастую следуют нарушения дыхания.Наиболее тяжелая форма — аутосомно-рецессивная, к тому же она имеет раннее начало.Обычно она поражает все три типа мышечных тканей и приводит к сердечной и дыхательной недостаточности, а также кишечной непроходимости.У аутосомно-доминантного наследования более позднее начало и медленное прогрессирование.Обычно этот вид поражает только один или два типа мышечной ткани.

Эта форма имеет широкий спектр симптомов и варьирует в зависимости от произошедших мутаций.